Patologie plicní alveolární proteinózy

Plicní alveolární proteinóza, respirační porucha způsobená plněním velkých skupin alveol nadměrným množstvím povrchově aktivní látky, komplexní směsí bílkovin a lipidových (tukových) molekul. Alveoly jsou vzduchové vaky, drobné struktury v plicích, ve kterých dochází k výměně dýchacích plynů. Molekuly plynu musí procházet buněčnou stěnou, jejíž povrch je obecně pokryt tenkým filmem povrchově aktivní látky vylučované z alveolárních buněk. Když se z alveolárních buněk uvolní příliš mnoho povrchově aktivní látky, nebo když plíce nedokážou povrchově aktivní látku odstranit, je výměna plynu značně bráněna a objevují se příznaky alveolární proteinózy.

respirační onemocnění: plicní alveolární proteinóza

Plicní alveolární proteinóza je onemocnění neznámé příčiny charakterizované akumulací v alveolárních prostorech povrchově aktivní látky.

Nemoc se projevuje namáhavým dýcháním v klidu nebo dušností s námahou a je často doprovázena bolestí na hrudi a suchým kašlem. Může také dojít k celkové únavě a hubnutí. V nejzávažnějších případech se kůže zbarví modrou, což je známkou toho, že krev není dostatečně okysličena nebo zbavena oxidu uhličitého. Rentgenové paprsky nejčastěji vykazují známky nadměrných tekutin v plicích.

Důvodná příčina onemocnění není známa. Postižené osoby jsou obvykle mezi 20 a 50 lety. Toto onemocnění může existovat bez vyvolání symptomů po značná období a je známo, že dochází ke spontánnímu zlepšení; to je někdy fatální, ale zřídka ano, pokud je léčeno. Léčba zahrnuje odstranění materiálu oplachováním z plic (výplach). Jedna plíce se propláchne roztokem slané vody zavedeným přes průdušnici. Bylo zjištěno, že tekutiny odebírané z plic mají vysoký obsah tuku. Někdy se léze po jednom zákroku zcela vyjasní, ale často je nutné následné ošetření.