Patologie metabolického onemocnění kostí

Metabolické onemocnění kostí, kterékoli z několika onemocnění, které způsobují různé abnormality nebo deformity kosti. Příklady metabolických onemocnění kostí zahrnují osteoporózu, křivici, osteomalacii, osteogenesis imperfecta, mramorovou kostní chorobu (osteopetrosis), Pagetovu chorobu kostí a fibrózní dysplázii. Z klinického hlediska mohou metabolická onemocnění kostí vést k bolesti kostí a ke ztrátě výšky (v důsledku stlačení obratlů) a předisponují pacienty ke zlomeninám.

Kostra, stejně jako mnoho jiných tkání těla, podléhá neustálému procesu rozkladu a obnovy. Tento probíhající proces kostní resorpce a tvorby umožňuje kostře přizpůsobit se změnám potřebným pro zdravé fungování a jemné přestavbě, aby byla zachována maximální síla kosti a změnám potřebným pro hojení zlomenin. Normální kost poskytuje tuhou podporu a není křehká. Skládá se ze dvou hlavních složek: proteinové matrice zvané osteoid a minerálních komplexů. Osteoid sestává většinou z vláknitého proteinu zvaného kolagen, zatímco minerální komplexy jsou tvořeny krystaly vápníku a fosfátu, známého jako hydroxyapatit, které jsou zabudovány do osteoidu. Kost také obsahuje výživné buňky zvané osteocyty. Hlavní metabolická aktivita v kosti je však prováděna osteoblasty, které vytvářejí proteinovou matici, a osteoklasty, což jsou velké vícejaderné buňky, které tráví a rozpouštějí složky kosti.

Většina metabolických onemocnění kostí je definována rozsahem, v jakém snižují hustotu kostí. Hustotu kostí lze měřit v různých kostech pomocí radiologických technik. Kosti, které se běžně měří, jsou kosti bederní páteře, kyčle a poloměru (kost v předloktí) a nejčastěji používanou procedurou je duální rentgenová absorpční spektrometrie. Vrcholy kostní hustoty se pohybují kolem 30 let a liší se podle pohlaví a genetického pozadí. Například hustota kostí je vyšší u mužů než u žen a je vyšší u Afroameričanů než u Evropanů nebo Asiatů. Výsledky měření hustoty kostí (kostní denzitometrie) jsou obvykle vyjádřeny jako hustota kostí pacienta ve vztahu k průměrné maximální hustotě kostí lidí stejného pohlaví a genetického původu. Výsledkem je měření známé jako T skóre. Osteopenie je definována jako hustota kosti, která je více než jedna standardní odchylka pod maximální hustotou kosti (T skóre -1), a osteoporóza je definována jako hustota kosti, která je dvě a půl nebo více standardních odchylek pod průměrnou maximální hustotou kosti (skóre T) -2,5). Výsledky měření hustoty kostí lze také vyjádřit jako Z skóre. AZ skóre 0 je průměrná hustota kostí lidí stejného věku, pohlaví a genetického původu. Nízké skóre T nebo Z je spojeno se zvýšeným rizikem zlomenin kostí.