Biologie lysosomů

Lysosome, subcelulární organely, která se nachází téměř ve všech typech eukaryotických buněk (buňky s jasně definovaným jádrem) a která je zodpovědná za trávení makromolekul, starých buněčných částí a mikroorganismů. Každý lysozom je obklopen membránou, která udržuje protické čerpadlo uvnitř uvnitř kyselé prostředí. Lysozomy obsahují širokou škálu hydrolytických enzymů (kyselých hydroláz), které štěpí makromolekuly, jako jsou nukleové kyseliny, proteiny a polysacharidy. Tyto enzymy jsou aktivní pouze v kyselém vnitřku lysozomu; jejich aktivita závislá na kyselině chrání buňku před samovolnou degradací v případě lyzozomálního úniku nebo prasknutí, protože pH buňky je neutrální až mírně zásadité. Lysozomy objevil v 50. letech belgický cytolog Christian René de Duve. (De Duve získal podíl na Nobelově ceně za fyziologii nebo medicínu z roku 1974 za objev lysozomů a dalších organel známých jako peroxisomy.)

buňka: lysozom

Potenciálně nebezpečné hydrolytické enzymy fungující v kyselých podmínkách (pH 5) jsou v lysozomech segregovány za účelem ochrany ostatních složek

Lysozomy pocházejí z membrány trans-Golgiho sítě, oblasti Golgiho komplexu zodpovědného za třídění nově syntetizovaných proteinů, které mohou být určeny pro použití v lysozomech, endozomech nebo plazmatické membráně. Lysozomy pak fúzují s membránovými vezikuly, které pocházejí z jedné ze tří cest: endocytózy, autofagocytózy a fagocytózy. V endocytóze jsou extracelulární makromolekuly absorbovány do buňky za vzniku membránově vázaných váčků zvaných endozomy, které se fúzují s lysosomy. Autofagocytóza je proces, kterým jsou z organismu odstraněny staré organely a nefunkční buněčné části; jsou obaleny vnitřními membránami, které se pak spojí s lysosomy. Fagocytóza je prováděna specializovanými buňkami (např. Makrofágy), které pohlcují velké extracelulární částice, jako jsou mrtvé buňky nebo cizí útočníci (např. Bakterie), a cílí je na lysozomální degradaci. Mnoho produktů lyzozomální digesce, jako jsou aminokyseliny a nukleotidy, se recykluje zpět do buňky pro použití při syntéze nových buněčných složek.

Onemocnění lysozomálního skladování jsou genetická onemocnění, u nichž genetická mutace ovlivňuje aktivitu jedné nebo více kyselých hydroláz. U takových nemocí je normální metabolismus specifických makromolekul blokován a makromolekuly se hromadí uvnitř lysozomů, což způsobuje vážné fyziologické poškození nebo deformitu. Hurlerův syndrom, který zahrnuje poruchu metabolismu mukopolysacharidů, je lysozomálním onemocněním.