Hlavní zdraví a medicína

Patologie kardiomyopatie

Patologie kardiomyopatie
Patologie kardiomyopatie

Video: Klinická anatomie v patologii srdce 4 11 2020 2024, Smět

Video: Klinická anatomie v patologii srdce 4 11 2020 2024, Smět
Anonim

Kardiomyopatie, jakýkoli proces srdečního onemocnění, který má za následek srdeční selhání v důsledku poklesu čerpací síly srdce nebo v důsledku poškození náplně srdečních komor. Osoby s kardiomyopatií často zadržují přebytečnou tekutinu, což vede k přetížení plic a projevuje se příznaky slabosti, únavy a dušnosti. Někdy se u nich objeví potenciálně fatální arytmie nebo abnormální srdeční rytmus.

Většina kardiomyopatií je idiopatická nebo má neznámou příčinu. Specifické případy jsou obvykle klasifikovány jako dilatované, hypertrofické nebo restriktivní podle pozorované abnormality. Dilatační kardiomyopatie, nejčastější typ onemocnění, se vyznačuje zvětšeným srdcem s protahováním komory (dolní komora) a síní (horní komora). Levá komora, která pumpuje okysličenou krev do tělesných tkání, vykazuje slabost ve kontrakci (systolická dysfunkce) a ztuhlost v expanzi a plnění (diastolická dysfunkce). Tyto dysfunkce vedou k zadržování tekutin a nakonec k srdečnímu selhání. Je známo, že předchozí srdeční infarkt způsobuje tento stav, stejně jako expozice toxickým látkám, jako je alkohol, kobalt a některá protirakovinová léčiva.

U hypertrofické kardiomyopatie jsou komory poměrně malé kvůli abnormálnímu růstu a uspořádání vláken srdečního svalu. Tato forma onemocnění je často dědičná a byla spojována s mutacemi v několika různých genech, z nichž každý kóduje protein nezbytný pro tvorbu sarkomů, kontraktilní jednotky svalu. Avšak mutace ve dvou genech, MYBPC3 (protein vázající se na myosin C, kardiální) a MYH7 (myosin, těžký řetězec 7, srdeční sval, beta), jsou zodpovědné za zhruba 80 procent případů familiární hypertrofické kardiomyopatie. Nástup příznaků u lidí postižených touto formou onemocnění se liší, od dětství po pozdní dospělost. Zhušťování nebo hypertrofie komorových stěn má za následek extrémně ztuhlé srdce a následné zhoršení plnění komor způsobuje zvýšení tlaku v srdci a plicích. Zvýšený tlak zase vede k dušnosti a zadržování tekutin. Hypertrofické kardiomyopatie jsou obvykle spojovány s vážnými arytmiemi a náhlou srdeční smrtí.

Restriktivní kardiomyopatie je také charakterizována ztuhlým srdcem a zhoršenou ventrikulární výplní. V tomto případě je abnormalita způsobena přítomností vláknité tkáně (jizvy) vyvolané onemocněním, jako je amyloidóza. Pacienti vykazují mnoho symptomů hypertrofické kardiomyopatie.

Léčba kardiomyopatie je zaměřena nejprve na identifikaci základního onemocnění (např. Hypotyreóza nebo hypertenze). Pacienti jsou léčeni jako každý pacient se srdečním selháním; ve skutečnosti všichni pacienti se srdečním selháním mají určitý druh kardiomyopatie. Pokud selže obecná léčebná opatření, pacientům s kardiomyopatií může někdy pomoci transplantace srdce. Protože jsou některé formy kardiomyopatie zděděny, jsou jednotlivci z rodin s anamnézou nemoci povzbuzováni k pravidelnému provádění fyzických vyšetření, elektrokardiogramů a echokardiogramů. V budoucnu může genetický screening umožnit detekci osob ohrožených rozvojem kardiomyopatie.