Patologie Parkinsonovy choroby

Parkinsonova choroba, také nazývaná primární parkinsonismus, ochrnutí agitans nebo idiopatický parkinsonismus, degenerativní neurologická porucha, která se vyznačuje nástupem třesu, rigiditou svalů, zpomalením pohybu (bradykineze) a sklopenou polohou (posturální nestabilita). Tato nemoc byla poprvé popsána v roce 1817 britským lékařem Jamesem Parkinsonem v jeho „Eseji o třesoucí se obrně“. Parkinsonova choroba je primární forma parkinsonismu, skupina chronických poruch, u nichž dochází k progresivní ztrátě motorické funkce v důsledku degenerace neuronů v oblasti mozku, která řídí pohyb. Parkinsonova choroba se liší od jiných typů parkinsonismu, protože je idiopatická, což znamená, že se vyskytuje v nepřítomnosti identifikovatelné příčiny.

parkinsonismus

Parkinsonova choroba popsaná Parkinsonovou chorobou je nejčastější formou. Parkinsonova choroba

.

Rizikové faktory

Předpokládá se, že ve většině případů Parkinsonova choroba vzniká kombinací genetické predispozice a určitých faktorů prostředí, jako je expozice pesticidům nebo určitým rozpouštědlům, včetně trichlorethylenu. Přestože je Parkinsonova nemoc zřídka zděděna, zdá se, že u jedinců, kteří mají s touto nemocí příbuzného prvního stupně, existuje zvýšené riziko. Kromě toho byly mutace v genu zvaném PRKN, který kóduje protein známý jako parkin, spojeny s Parkinsonovou chorobou s časným nástupem (do věku 40 let) as některými případy Parkinsonovy choroby s pozdním nástupem (po 50 letech). Mutace v několika dalších genech byly spojeny s neděděnými formami onemocnění.

Nástup a příznaky

Počátek Parkinsonovy choroby se obvykle vyskytuje mezi 60 a 70 lety, i když v přibližně 5 až 10 procentech případů se objevuje před 40. rokem. Celosvětový výskyt Parkinsonovy choroby se odhaduje na 160 na 100 000 osob, s přibližně 16 až Každý rok se objevuje 19 nových případů na 100 000 osob. Muži jsou o něco více ovlivněni než ženy a neexistují zjevné rasové rozdíly. Parkinsonova choroba často začíná mírným třesem palce a ukazováčku, někdy nazývaným „válcování na pilulky“, a pomalu postupuje po dobu 10 až 20 let. Pokročilá nemoc je často charakterizována ztrátou výrazu obličeje, sníženou mírou polykání vedoucí k slintání, těžkou depresí, demencí a ochrnutím.

Neuropatologie

U pacientů s Parkinsonovou chorobou bylo zaznamenáno výrazné snížení hladiny dopaminu, neurotransmiteru, který hraje důležitou roli při inhibici nervových impulsů v mozku. Tento pokles, ke kterému dochází primárně v oblasti mozku zvané substantia nigra, byl přičítán ztrátě tzv. Dopaminergních neuronů, které normálně syntetizují a používají dopamin ke komunikaci s jinými neurony v částech mozku, které regulují motorickou funkci. Příčina snížené hladiny dopaminu není známa. Protein známý jako alfa synuklein se zdá být zapojen do degenerace neuronů. Alfa synuklein je produkován dopaminergními neurony a je rozkládán jinými proteiny, jako je parkin a neurosin. Poruchy v kterémkoli z proteinů, které štěpí alfa synuklein, mohou vést k jeho akumulaci, což vede k tvorbě depozit zvaných Lewyho těla v substantia nigra. Byly však identifikovány další mechanismy ovlivňující hromadění alfa synukleinu a není jasné, zda Lewyho těla jsou příčinou onemocnění nebo zda k němu dochází. Mezi další nálezy u lidí postižených Parkinsonovou chorobou patří mitochondriální dysfunkce, vedoucí ke zvýšené produkci volných radikálů, které způsobují významné poškození mozkových buněk, a zvýšená citlivost imunitního systému a neuronů na molekuly nazývané cytokiny, které stimulují zánět.