Hlavní zdraví a medicína

Patologie polyglandulárního autoimunitního syndromu

Patologie polyglandulárního autoimunitního syndromu
Patologie polyglandulárního autoimunitního syndromu

Video: Patologie - Lymfomy (CZ) 2024, Červenec

Video: Patologie - Lymfomy (CZ) 2024, Červenec
Anonim

Polyglandulární autoimunitní syndrom, jeden ze dvou familiárních syndromů, u nichž mají postižené pacienty mnohočetné endokrinní žlázy. Někteří pacienti produkují sérové ​​protilátky, které reagují s více endokrinními žlázami a jinými tkáněmi a pravděpodobně je poškozují, a jiní pacienti produkují lymfocyty (typ bílých krvinek), které migrují do endokrinních žláz a poškozují je.

Polyglandulární autoimunitní syndrom typu 1 se vyskytuje u dětí nebo adolescentů a je charakterizován primárně hypoparatyreózou (nedostatek parathormonu), infekcí fungálním organismem Candida albicans, který způsobuje kandidózu kůže nebo sliznice úst a adrenální nedostatečností (Addisonova choroba)). Postižení pacienti mohou mít také diabetes mellitus, hypogonadismus (nedostatečná sekrece pohlavních hormonů a vývoj pohlavních orgánů), hypotyreóza (snížená sekrece hormonů štítné žlázy) nebo střevní malabsorpce. Polyglandulární syndrom typu 1 je zděděn jako autozomálně recesivní znak (abnormální gen musí být zděděn od obou rodičů) a je způsoben mutací v genu AIRE (autoimunitní regulátor); genový produkt a jeho funkce nejsou známy.

Polyglandulární autoimunitní syndrom typu 2 se vyskytuje u dospělých a je charakterizován adrenální nedostatečností, diabetes mellitus I. typu, hypotyreóza nebo Gravesova choroba, hypogonadismus a perniciální anémie. Polyglandulární syndrom typu 2 může ovlivnit více členů rodiny, ale dědičnost není známa.